Częstość występowania przeciwciał przeciwko Desmoglein 1 w Endemic Pemphigus Foliaceus w Brazylii

Pęcherzyca liściasta jest chorobą autoimmunologiczną skóry wywołaną przez autoprzeciwciała przeciwko desmoglein 1. Uważa się, że forma endemiczna ma przyczynę środowiskową. Ograniczenie Tereny w Lim.o Verde w Mato Grosso do Sul w Brazylii jest ostatnio zidentyfikowanym celem choroby, z przewagą 3,4 procent w populacji. Testowaliśmy hipotezę, że normalni osobnicy żyjący w obszarze endemicznym mają przeciwciała przeciwko desmoglein 1. Metody
Zastosowaliśmy test immunoenzymatyczny w celu wykrycia przeciwciał przeciwko desmoglein w próbkach surowicy od 60 pacjentów z endemicznym pęcherzycą foliaceus (fogo selvagem), którzy żyli w Lim.o Verde lub w innym miejscu w Brazylii, 372 osób zdrowych (bez pęcherzyca foliaceus) z Lim.o Verde i okolicznych miejscowości i 126 normalnych osób ze Stanów Zjednoczonych i Japonii.
Wyniki
Przeciwciała przeciwko desmoglein wykryto u 59 z 60 pacjentów z selekcja fogo (98 procent), ale tylko u 3 spośród 126 zdrowych osób ze Stanów Zjednoczonych i Japonii (2 procent). Przeciwciała wykryto także u 51 spośród 93 zdrowych osób z Lim.o Verde (55 procent) i 54 z 279 zdrowych osobników z otaczających obszarów (19 procent). Próbki surowicy uzyskane od jednego do czterech lat przed wystąpieniem choroby były dostępne dla pięciu pacjentów; wszystkie pięć miało przeciwciała w początkowych próbkach surowicy, a początek choroby był związany z wyraźnym wzrostem wartości przeciwciał.
Wnioski
Częstość występowania przeciwciał przeciwko desmoglein jest wysoka wśród zdrowych osobników żyjących w obszarze, gdzie selekcja fogo jest endemiczna, a początek choroby jest poprzedzony długotrwałą odpowiedzią przeciwciał. Odkrycia te potwierdzają koncepcję, że wytwarzanie przeciwciał przeciwko desmogleinowi rozpoczyna się od ekspozycji na nieznany czynnik środowiskowy.
Wprowadzenie
Rysunek 1. Rysunek 1. Dwie kobiety z rezerwatu Terena w Lim.o Verde w Brazylii, który posiadał endemiczny Pemphigus Foliaceus (Fogo Selvagem). Panel A pokazuje zmiany na twarzy u jednej kobiety. Akuoliza podkoronowa, która jest charakterystyczna dla tego zaburzenia, była obecna podczas biopsji zmiany. Panel B pokazuje zmiany na plecach innej kobiety.
Pęcherzyca liściasta jest chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się powierzchownymi pęcherzykami podkorbowymi i autoprzeciwciałami swoistymi dla zewnątrzkomórkowego regionu desmosomalnej glikoproteiny desmogleiny (ryc. 1) .1,2 Choroba może być indukowana przez pasywny transfer przeciwciał oczyszczonych przez powinowactwo desmoglein u myszy.3,4 Istnieją dwie formy pęcherzyca foliaceus: forma nonendemiczna, po raz pierwszy opisana w Paryżu w 1844 roku, która występuje na całym świecie, 5 i forma endemiczna, znana jako fogo selvagem, która została po raz pierwszy zgłoszona w Brazylii w 1903 r.6 Inne ogniska endemiczne odnotowano w Kolumbii7 i Tunezji, 8, a także w Brazylii.9-11 Endemiczne i nierodawne postaci choroby są klinicznie, histologicznie i immunologicznie podobne, 1,12, ale kilka cech jest unikalnych dla formy endemiczne, takie jak geograficzne, czasowe i rodzinne grupowanie przypadków, wyższa częstotliwość przypadków wśród dzieci i młodych osób dorosłych niż wśród osób starszych oraz związek z n alleli HLA-DR.13
Kilka cech epidemiologicznych selvagem silnie sugeruje, że wytwarzanie patogennych autoprzeciwciał u pacjentów z tą chorobą jest związane z ekspozycją na jeden lub więcej antygenów środowiskowych.9-11,14 Endemiczne ogniska selvagem są prawie wyłącznie zlokalizowane na obszarach wiejskich w Brazylii.
[przypisy: ciśnienie onkotyczne, wysypka bostonska, ostra niewydolność nerek ]
[podobne: mezenchyma, dipirydamol, choroba bostońska u dorosłych ]
[podobne: hipertensjologia, hipokapnia, homocysteina badanie ]