Przypadek 3-2000

Opis przypadku z 27 stycznia (przypadek 3-2000) dotyczył pacjenta z ogólnoustrojową amyloidozą, typem AL, z kardiomiopatią restrykcyjną i zajęciem wielu narządów. Chciałbym zwrócić uwagę na amyloidozę nadnerczy, o której krótko wspomniał dr DiSalvo.
Wtórna amyloidoza (typ AA) jest rzadką przyczyną pierwotnej niewydolności kory nadnerczy (stanowiącej 1,73 procent przypadków w jednej serii), 2 ponieważ rozległe nagromadzenie amyloidu i zniszczenie kory nadnerczy są konieczne do wywołania objawów klinicznych. Wtórna niewydolność kory nadnerczy i niedoczynność przysadki występują jeszcze rzadziej, gdy dochodzi do zniszczenia przysadki mózgowej.3 Pierwotna amyloidoza (typ AL) zazwyczaj wiąże się z unaczynieniem nadnerczy (ze złogami angiocentrycznymi), a nie z miąższem, dlatego uważa się, że niewydolność kory nadnerczy jest rzadziej u pacjentów z amyloidozą AL niż u pacjentów z amyloidozą AA. W jednej serii amyloidoza AL stanowiła jednak połowę przypadków niewydolności kory nadnerczy wywołanej amyloidem. [4]
Nagromadzenie amyloidu, głównie w zona fasciculata i zona reticularis, może powodować powiększenie nadnerczy. Jeśli amyloid jest skoncentrowany w wewnętrznej korze, może jednak nie być istotne powiększenie. Z pewnością niektóre objawy niewydolności nadnerczy, takie jak niedociśnienie ortostatyczne i biegunka, mogą być uważane przez lekarza prowadzącego za związane z neuropatią autonomiczną wywołaną amyloidem. Również inne objawy (takie jak osłabienie, anoreksja, nudności, wymioty i kwasica hiperkaliemiczna) mogą być przypisane do mocznicy u pacjentów z amyloidem nerek.
W dwóch badaniach 44% i 46% pacjentów z amyloidem nerek, objawiających się białkomoczem, zespołem nerczycowym lub niewydolnością nerek, miało nieprawidłowe wyniki w testach stymulacji kortykotropiną (250 .g) .4,5 Wskaźnik umieralności był wysoki, z nadnerczem niewydolność powodująca śmierć lub przyczyniająca się do śmierci u 27% pacjentów z amyloidem nerkowym. 4 Zgłaszano również niedoczynność nadpobudliwości 6, która może być związana z hiporeninemią, jeśli występuje uciążliwość aparatu przykłębuszkowego lub z hiperreninemią, jeśli występuje selektywna infiltracja zona glomerulosa. Pacjenci z hipoaldosteronizmem mają hiponatremię, niedociśnienie ortostatyczne i hiperkaliemię.
Niektóre z objawów opisanych w Przypadek 3-2000 (niedociśnienie ortostatyczne, biegunka i niedokrwistość normocytowa) mogą być częściowo uzasadnione niewydolnością kory nadnerczy. Można argumentować, że wszyscy pacjenci z amyloidem nerek powinni być oceniani pod kątem niewydolności kory nadnerczy, ponieważ leczenie z użyciem glukokortykoidów (i zastąpienie mineralokortykoidu, o ile jest to uzasadnione) jest proste i potencjalnie skuteczne.
Michael Boyne, MD
Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, MD 21287
6 Referencje1. Akta sprawy szpitala ogólnego Massachusetts (sprawa 3-2000). N Engl J Med 2000; 342: 264-273
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Guttman PH. Choroba Addisona: analiza statystyczna pięciuset sześćdziesięciu sześciu przypadków i badanie patologii. Arch Pathol 1930, 10: 742-85, 895
Sieć ScienceGoogle Scholar
3 Erdkamp FLG, Gans ROB, Hoorntje SJ. Niedobór narządów dokrewnych spowodowany ogólnoustrojową amyloidozą AA. Neth J Med 1991; 38: 24-28
Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Danby P, Harris KP, Williams B, Feehally J, Walls J. Adrenal dysfunkcja u pacjentów z amyloidem nerek. QJM 1990; 76: 915-922
MedlineGoogle Scholar
5. Arik N, Tasdemir I, Karaaslan Y, Yasavul U, Turgan C, Cagler S. Subkliniczna niewydolność kory nadnercza w amyloidozie nerkowej. Nephron 1990; 56: 246-248
Crossref MedlineGoogle Scholar
6. Malik WA, Labib MH, Irfan H. Hipoaldosteronizm hipouorenowy i ogólnoustrojowa amyloidoza. Ann Clin Biochem 1995; 32: 593-594
Web of Science MedlineGoogle Scholar
Powołanie się na artykuł (1)
[patrz też: dipirydamol, wirus bostoński objawy, objaw hermana ]
[więcej w: ostra przednerkowa niewydolność nerek, zatrzymanie pracy nerek, hiperkineza ]
[podobne: olx brzeg dolny, leki antycholinergiczne, grzybek tybetański skutki uboczne ]